結節病
結節病(sarcoidosis)是一種病因未明的多系統肉芽腫性疾病。臨床上以雙側肺門淋巴結腫大、肺浸潤及皮膚、眼睛損害為主要表現，肉芽腫結節可侵犯全身各器官。常見于青壯年，臨床上90％以上有肺的改變，以雙肺門淋巴結腫大、肺浸潤、眼及皮膚損害為特征。肝、脾、淋巴結、唾液腺、心臟、神經系統、肌肉、骨骼和其他器官亦可受累。當具有典型的臨床和X線表現，同時組織學上具有非干酪上皮樣細胞肉芽腫即可做出診斷，但應除外其他肉芽腫性疾病。該病的免疫學特征為皮膚遲緩樣過敏反應受到抑制及Ⅰ型輔助T細胞(TH1)免疫反應增強，同時可見循環免疫復合物及B細胞反應增高。
1.結節病的發病原因有哪些
目前病因不明。過去認為本病是結核病之一，但證據不足。還有提出其他不典型分支桿菌是病因。其他如病毒感染及遺傳因素的影響，但未能得到證實。
近年來認為本病與免疫反應有關。特別是T細胞介導的免疫反應起著重要的作用。在某些致病抗原的刺激下，激活了病變部位的T細胞和巨噬細胞。被激活的T細胞釋放大量的單核細胞趨化因子和巨噬細胞游走抑制因子，使單核細胞發生聚集;激活的巨噬細胞釋放白細胞介素-1，使T細胞分裂增生，因則早期病變以T細胞單核細胞、巨噬細胞浸潤為主要細胞。隨著疾病的發展，上皮樣細胞大量產生，形成典型的結節性肉芽腫。疾病后期，纖維母細胞增生，最后出現廣泛的纖維化。
2.結節病容易導致什么并發癥
結節病合并胸膜病變并不少見，特別指出，腎臟和肝臟損害或心臟異常，可能是由于常見的合并癥，而不是結節病本身引起的。眼結節病晚期可并發白內障及繼發性青光眼。鑒于中國結核病發病率較高，因長期使用激素治療未用抗結核藥物，并發結核病。
3.結節病有哪些典型癥狀
1.因起病的緩急和累及器官的多少而不同。早期結節病的特點是臨床癥狀輕而胸部X線異常明顯。
2.胸內型結節病 呼吸道癥狀一般比較輕，以干咳多見。可有呼吸困難和胸痛、發熱、盜汗、乏力、消瘦等。有些患者可有運動后呼吸困難和（或）胸部緊縮感，咯血多為痰中帶血。
3.胸外型結節病 皮膚改變以結節性紅斑最為常見，為結節病的早期表現；眼部主要表現為虹膜睫狀體炎，典型表現為視覺模糊，畏光，淚液分泌過多等癥狀。結節病性關節炎以侵犯大關節為主，表現為單發性或多發性關節炎，也可累及周圍淋巴結、中樞神經系統、腎臟、脾臟、肝臟等。累及心臟導致心臟結節病結節病患者突然死亡的重要原因。
4.結節病應該如何預防
結節病目前病因不明確，認為可能和自身免疫、環境、飲食、遺傳均有關聯。食療通常是輔助藥物改善皮膚損害。
加強鍛煉身體，生活要有規律，攝取多種營養食物，可以提高身體的免疫力情況，從而起到預防疾病的效果。中醫治病必求其本，這個本就是人體自我穩定及防衛反應，使機體恢復正常生理功能達到防病的作用。
5.結節病需要做哪些化驗檢查
1.胸片及胸部CT檢查是發現胸內結節病的主要手段。
2.活組織檢查是確診結節病的重要手段。
3.血清血管緊張素Ⅰ轉化酶(sACE)活性增高與全身的肉芽腫負荷有關。
4.血常規多無異常，但偶有貧血。活動期血象變化多為周圍血淋巴細胞中度減少。嗜酸性粒細胞可暫時性增高。偶見血小板減少及紫癜。血沉可加快；有2％～10％合并高鈣血癥和高尿鈣癥。免疫球蛋白濃度一般增多，IgM、IgA和IgG升高，黑種人多于白種人。C-反應蛋白少數病例可增高。病變侵及骨骼和肝臟時，堿性磷酸酶可升高。
6.結節病病人的飲食宜忌
結節病目前病因不明確，認為可能和自身免疫、環境、飲食、遺傳均有關聯。食療通常是輔助藥物改善皮膚損害。
宜進食高蛋白、高維生素、高熱量飲食，如進食新鮮蔬菜、水果及魚、牛奶、蛋、豆腐、豆漿、胡蘿卜、檸檬、獼猴桃等食品。特別是胡蘿卜里面含有的維生素A源以及果蔬里面的維生素B、C對改善皮膚的形態，去除角化都具有總要意義。
避免刺激性食物如茶、咖啡、煙酒，忌過于油膩，忌辛辣刺激食物。
7.西醫治療結節病的常規方法
結節病糖皮質激素治療的適應證仍有爭議，對一些輕度病例，如皮膚損害、前葡萄膜炎或咳嗽等，僅需要局部皮質激素治療，全身性結節病則通常需要口服皮質激素，心臟及神經系統病變，高血鈣及對局部治療無效的眼部病變是口服皮質激素治療的適應證。肺及其他肺外結節病的全身皮質激素治療仍有爭議，但多數學者認為有癥狀并且進行性發展時應考慮全身皮質激素治療。無癥狀但有持續性肺部浸潤或進行性肺功能喪失時也應考慮全身性皮質激素治療。對需要長期皮質激素治療的患者，應考慮抗瘧藥和細胞毒藥物的使用，極少難治性病例可考慮施行肺移植術。
1.糖皮質激素 早期研究表明，短期口服皮質激素可緩解呼吸道癥狀，改善X線顯示的肺浸潤及肺功能，重復活檢也顯示較長期的可的松治療可使肉芽腫緩解。然而，停止治療常可導致癥狀及肺部浸潤復發，有報道在停止治療2年內有多達1/3以上的患者復發。
關于皮質激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統一標準，但應個體化。對肺結節病，初始劑量通常是隔天給予20～40mg潑尼松(強的松)或等效的其他皮質激素，心臟或神經系統病變應適當增加劑量，1～3個月后應評估療效，經3個月治療仍無效者即使再延長時間也不會有效，應尋找治療失敗的原因，如不可逆性纖維化、劑量不夠、內源性激素耐受等，激素治療有效時應逐漸減量至每天或隔天5～10mg，治療應持續至少12個月，皮質激素減量或停止后應注意復發，部分患者由于反復復發需要長期小劑量維持治療。
結節病皮膚損害，虹膜炎/葡萄膜炎，鼻息肉或氣道病變可用局部皮質激素治療，肺結節病也可以采用吸入皮質激素。
2.細胞毒藥物 在部分患者中細胞毒藥物已證實有確切的臨床療效，其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效。復發病例也可考慮應用環磷酰胺。國外一份報道表明，50例患者中33例對甲氨蝶呤有效，另外9例須加用小劑量潑尼松，但停藥可出現復發，多數患者重新給予甲氨蝶呤后仍然有效，表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治愈結節病。有報道顯示，單用硫唑嘌呤或與皮質激素合用對慢性結節病的療效與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可寧)因毒性較大已逐漸淘汰。環磷酰胺也由于毒性大，目前僅用于難治性病例。
3.其他藥物 抗瘧藥如氯喹和羥氯喹常用于結節病治療，有報道用氯喹治療43例肺及皮膚結節病半數以上有效，但晚期肺結節病反應差，氯喹對凍瘡樣狼瘡及高血鈣患者尤其有效，但長期服用氯喹可能導致不可逆的視網膜病變和失明，因而給藥3～6個月后應行仔細的眼部檢查。氯喹療程最好不超過半年，羥氯喹視網膜損害較少，因而優于氯喹，但羥氯喹可導致肝內胰島素降解，抑制糖原異生，增加外周組織對葡萄糖的利用。非激素類藥物還對結節病引起的肌肉骨骼癥狀和結節紅斑有明顯療效。抗真菌藥酮康唑可以降低高血鈣結節病患者的血鈣水平，環孢素對于激素和免疫抑制劑治療無效的肺和神經系統結節病仍可能有效。沙利度胺(反應停)、乙酮可可堿、褪黑激素也有報道對部分病例有效，此外，放射治療也對部分患者有效。
4.并發癥治療 肺纖維化患者，常并發支氣管擴張，常需抗生素治療。結節病支氣管擴張的一個特殊并發癥為曲菌球，可出現致命的大咯血，外科手術切除和支氣管動脈栓塞對部分患者有效。骨質疏松的問題更為復雜，皮質激素治療的確增加了這種危險性，然而，停止激素治療后至少對于50歲以下的患者來說骨質疏松可以恢復，補充維生素D和鈣劑可預防骨質疏松，但由于結節病常有高血鈣和高尿鈣，因此服用鈣劑時應予特別注意，應定期檢查。靜息狀態或運動后低氧血癥應予吸氧。
因多數病人可自行緩解，病情穩定、無癥狀的病人不需治療。凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外結節病如眼部結節病、神經系統有結節病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續增高，SACE水平明顯增高等可用激素治療。常用潑尼松每天30～60mg，1次口服(或分次服用)，用4 周后逐漸減量為15～30mg/d，維持量為5～10mg/d用1年或更長。長期服用糖皮質激素應嚴密觀察激素的副作用，其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。
凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素D，列為禁忌。